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他们的五脏六腑全长反了,却正常生活了几十年……

时间 2023-07-02 07:51:04 来源:腾讯医典  

他们的五脏六腑全长反了,却正常生活了几十年……

今年5月底,湖北武汉市诞生了一名“网红宝宝”。

据新闻报道,早在宝妈做产检的时候,就发现孩子的心脏、肝脏、脾脏、胆囊等器官和正常胎儿不一样——

全!长!反!了!


(资料图)

倒不是说变形了,或者大小有问题,而是“错位”了。

该长在左边的,却长到了右边;而该在右边的,却来到了左边(还好没有挤在同一边)。

每个器官的位置,都是正常脏器的“镜中像”。

不过还好,这名男婴从出生到出院,一直面色红润,状态良好,各方面状态与健康宝宝并无两样[1]。

(图源:参考资料[1])

而60岁的李阿姨可能就没这么幸运了。

在多年前的一次体检中,医生意外地发现,她的心脏“不见了”。

经彻底检查,医生看到她的心脏、脾脏、肝脏等多个器官,都长到了身体的另一侧——和普通人恰好相反[2]。

之后,由于患上乙状结肠恶性肿瘤,李阿姨需要手术治疗。

但这种“内脏换位”的情况,大大提高了手术的难度……

不论“网红宝宝”,还是李阿姨,都被称为内脏“镜像人”。

他们,和正常人有什么区别?

“内脏镜像人”,顾名思义,是指人体内各个器官的位置与常人相反的现象。

这种现象在医学上被称为“内脏异位”或“内脏反位”[3]。

比如,面对面看一个人,正常的心脏,应该在身体中线偏右的地方;

肝脏的大部分,以及胆囊,都在左侧;

胃和脾脏,在右上腹部。

而“他”的五脏六腑,却恰恰相反:

心脏,在左边;

肝和胆,在右边;

胃和脾,也在左边。

而他的“花花肠子”,也和你的走向刚好相反……

(正常人和“镜像人”的各器官分布示意图)

成为“镜像人”,其实并不容易。

相关研究发现,这可能与人体胚胎发育过程中的基因突变和遗传因素有关[4]。

比如说,“镜像人”的父母双方都“恰巧”是某种突变基因的携带者(但父母自己可能并不是“镜像人”)。

这种突变基因,“恰巧”又同时进入胚胎,遗传给了孩子。

胚胎在成长过程中,细胞分裂和分化异常——孩子才可能成为“镜像人”。

正是由于太多的“恰巧”,出现这种情况相当罕见。

一个或者几个器官的翻转(“不完全镜像”),概率在十几万甚至几十万分之一。

而所有的器官都长反了(“完全镜像”)的概率,可能是几百万分之一。

此外,还有文章认为,具有原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia,PCD)胚胎,有高达50%的机会发育成“内脏镜像”[5]。

虽然不同器官的发育时间各不相同,但是不是“镜像人”,差不多在妈妈怀孕2个月(8周)以内就基本能确定了。

之后,所有内脏都开始发育生长,逐步成熟。

对于大部分“镜像人”来说,可能根本没有察觉到任何异常。

毕竟,他们的内脏器官只是位置发生了变化——而器官之间的相互关系,以及各自的生理功能,并未发生改变。

总体上说,“镜像人”也完全可以像正常人一样健康生活。

曾有新闻报道过这样一件事:

美国的一位99岁长者罗丝·玛丽·本特利在去世后,她的遗体被捐献给俄勒冈健康与科学大学,供医学研究。

而一些上解剖课的医学生们,成为了第一批得知她是内脏“镜像人”这个惊人秘密的人。

根据她家人提供的信息,除了关节炎,她没有任何慢性疾病,健康地活到了将近100岁[6]。

(罗丝·玛丽·本特利。图源:参考资料[6])

虽然可能一辈子都没有任何感觉,但是,如果因为直肠或结肠肿瘤、腹部炎症、胆结石等疾病,或者常规体检,去医院做了影像学检查(比如X光、B超、CT、核磁共振等),那么是否为“镜像人”就会很容易被发现。

不少人会问,给“镜像人”做手术,很难吗?

毕竟,各个器官只是换了个位置,而且离得也不远——总归都在身体(胸腔/腹腔)里嘛!

但事实上并没这么简单:不论是手术手法、器械使用方向、医生操作角度……都可能和平时完全不一样。

对一名经验丰富的医生来说,给正常人做手术,闭着眼睛都能记清每个器官在哪里。

但一旦打开胸腔或腹腔,发现部分或全部“长反了”的器官,经验再丰富的医生可能都会不免一愣。

(图源:soogif)

这甚至不是简单的“左手换右手”,而是“对着镜子织毛衣”。无疑大大提高了手术难度。

现实中,依然有不少高水平的外科医生,打破思维定式和操作习惯,迎难而上。

有时,需要先通过3D建模,了解内脏、血管和肿瘤之间的位置关系,事先制定好周密的计划[7]。

有时,主刀医生需要硬生生把自己逼成“左撇子”,脑、眼、手高度协调,才能分毫不差完成手术操作[8]。

从医学研究的角度来说,内脏“镜像人”给解剖学、遗传学和外科等领域带来了新的研究价值。

如果准妈妈在产检时,发现胎儿可能是“镜像人”,不用太慌张,一定要在医生的指导下,定期、规范产检——毕竟,孕期无小事。

如果某一天,你发现自己竟然是“镜像人”,也不用太紧张——其实你并不孤单。

一旦确诊,要及时、明确把情况告知身边人;去医院就诊时,也要及时告知医生,以免发生误诊、漏诊而延误治疗。

审核专家:杨洋

上海市肺科医院胸外科副主任医师

参考文献

1.https://www.takefoto.cn/news/2023/05/26/10444369.shtml

2.https://www.whb.cn/zhuzhan/yiliao/20221101/493242.html

3.Moore, K. L., Persaud, T. V. N., & Torchia, M. G. (2013). The Developing Human: Clinically Oriented Embryology (9th ed.). Elsevier.

4.Left-right axis malformations associated with mutations in ACVR2B, the gene for human activin receptor type IIB.[J].American Journal of Medical Genetics Part A, 2010, 82(1):70-76.

5.王珂,陈星,郭春艳,et al.原发性纤毛运动障碍三例纤毛结构与基因变异并文献复习[J].中华儿科杂志, 2018, 56(2):4.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2018.02.012.

6.https://m.thepaper.cn/baijiahao_8549625

7.https://www.whb.cn/zhuzhan/yiliao/20190415/256153.html

8.https://mp.weixin.qq.com/s/tfTUQ0v2ttzBGbZmcib4UQ

*腾讯医典内容团队出品

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